فئوکروموسیتوما - Pheochromocytoma - یک بیماری ناشایع است که از ترشّح بیش از حدّ هورمون‌های تحریک کننده سیستم سمپاتیک بدن مانند آدرنالین و نورآدرنالین ایجاد می شود. این بیماری در اغلب موارد از تود‌ه‌ها و تومورهای غدّه فوق کلیوی ناشی می شود ولی می تواند در اثر ترشّح هورمون‌های محرّک با منشأ خارج از غدّه آدرنال هم ایجاد بشود.
علایم فئوکروموسیتوما
شایعترین علایم بیماری فئوکروموسیتوما عبارتند از:
- فشارخون بالا
- سردرد
- تعریق فراوان
- تپش قلب
- برافروختگی
این علایم معمولاً حالت حمله‌ای دارند و بصورت دوره‌ای ایجاد می شوند و احتمال دارد فرد در بین حملات بیماری، بدون علامت باشد. البتّه در مواردی علایم می توانند دایمی و بدون قطع هم باشند.
در کنار این علایم اصلی این بیماری می تواند تظاهرات و علایم کمتر شایعی هم داشته باشد، مانند:
- نارسایی قلبی توجیه نشده
- خونریزی های مغزی
- توده‌های شکمی
- افزایش فشارخون به دنبال بیهوشی، ضربه به شکم یا مصرف داروهای خاص
شیوع بیماری فئوکروموسیتوما
این بیماری نسبتاً ناشایع است و تقریباً در هر ۲ نفر از هزار نفر بیمار با فشارخون تشخیص داده می شود. اغلب موارد این بیماری بصورت توده‌های غدّه فوق کلیوی بروز می کنند ولی احتمال اینکه ترشّح هورمون آدرنالین از منشأ خارج از غدد آدرنال باشد هم در ۱۰ درصد بیماران وجود دارد.
این بیماری در ۹۰ درصد موارد یک بیماری مشخّص و واحد است با اینحال در ۱۰ درصد موارد فئوکروموسیتوما قسمتی از یک بیماری سیستمیک و چند عضوی است که چندین بیماری هورمونی را شامل می شود. این بیماریها که به MEN معروف هستند با بیماری غدّه تیرویید، پرکاری و آدنوم غدد پاراتیرویید و ضایعات پوستی بروز می کنند. تشخیص اینکه فئوکروموسیتوما بیماری منفرد است یا جزیی از یک سندرم، مهمّ است.
مکانیسم بیماری
منشأ اصلی فئوکروموسیتوما، ترشّح هورمون‌های آدرنالین و نورآدرنالین است. این هورمون‌ها به هورمون‌های تحریکی معروف هستند و بصورت طبیعی در طول شبانروز در بدن انسان به میزان کنترل شده آزاد می شوند. حضور آنها در خون باعث می شود تا ضربان قلب افزایش پیدا کند، عروق محیطی منقبض شوند، فشارخون بالا برود و بدن یک حالتی از آماده‌باش برای انجام ورزش یا سایر فعالیت‌های بدنی داشته باشد.
این هورمون‌ها در زمان اضطراب، ترس و هیجان روحی و شروع فعالیت‌های جسمانی هم ترشّح می شوند و می توانند علایم ذکر شده مانند تپش قلب و افزایش فشارخون را در بدن ایجاد کنند.
ترشّح هورمون آدرنالین در بدن همواره تحت کنترل است و بسته به شرایط جسمی و روحی میزان تولید و ترشّح آن کم و زیاد می شود. در بیماری فئوکروموسیتوما، قسمت تولید کننده این هورمون در غدد فوق کلیوی دچار رشد بیش از حد شده و لذا مقادیر بسیار زیاد و کنترل نشده‌ای از آدرنالین وارد خون می شود.
اثر آدرنالین بر بدن
آدرنالین در بدن انسان دو منشأ متفاوت دارد:
- یکی از طریق انتهاهای عصبی معروف به اعصاب خودکار سمپاتیک که مستقیماً بر روی اعضای بدن اثر می کنند و
- دوّمی بصورت آزاد شدن آدرنالین از غدّه فوق کلیه به جریان خون.
نتیجه نهایی هر دو نوع تولید و ترشّح آدرنالین و هورمون همزاد آن، نورآدرنالین، مشابه است بصورت کلی آدرنالین یک عامل تحریک کننده انقباض برای قلب و عروق بدن است. اثر آدرنالین خون بصورت تپش قلب و بالا رفتن ضربان قلب، افزایش فشارخون، جذب آب و نمک بیشتر از کلیه‌ها است که این اثرات می توانند باعث افزایش فشارخون و سردرد شوند.
علاوه از اثرات گفته شده، آدرنالین بیش از اندازه می تواند اثرات زیر را هم داشته باشد:
- کاردومیوپاتی قلب
- بزرگی و نارسایی قلب
- آریتمی‌های قلبی
- افزایش قند خون
- لرزش دست و پا
چه زمانی به بیماری فئوکروموسیتوما شک کنیم؟
مهمترین تظاهر بیماری فئوکروموسیتوما، فشارخون بالا است. فشارخون ایجاد شده در این بیماری بدلیل اثرات هورمون آدرنالین بر قلب و عروق است. اغلب این بیماران فشارخون‌های متوسط و بالا دارند که در بیشتر موارد هم به درمانهای رایج فشارخون پاسخ نمی دهد و لازم است دوز دارو را افزایش داد.
فشارخون در فئوکروموسیتوما می تواند حمله‌ای یا مداوم باشد. فشارخون حمله‌ای به اینصورت است که در زمان آزاد شدن آدرنالین به خون، فرد دچار حملات فشارخون بالا، سردرد و تپش قلب می شود و بعد از آن احتمال دارد فرد احساسی از علایم بیماری نداشته باشد. پس
مشخصه فشارخون ناشی از بیماری فئوکروموسیتوما عبارت است از حمله‌ای بودن علایم در کنار سردرد، تپش قلب، قرمزی پوست و تعریق زیاد.
غیر از موارد اشاره شده، در صورت بروز این موارد هم باید به فئوکروموسیتوما شک کرد:
- افزایش شدید فشارخون به دنبال بیهوشی
- فشارخون شدید به دنبال ضربه به شکم
- یا مشاهده توده آدرنال در سی‌تی‌اسکن شکمی
تشخیص فئوکروموسیتوما
برای تشخیص این بیماری لازم است سطح کاتکول‌آمین و متانفرین را در ادرار و نمونه خون افراد اندازه‌گیری کرد. معمولاً نمونه خون برای تشخیص از دقت پایینی برخوردار است و لازم است از جمع‌آوری ادرار ۲۴ ساعته برای تشخیص فئوکروموسیتوما استفاده نمود.
اگر سطح کاتکول‌آمین یا متانفرین در نمونه‌های اولیه بالا بود، لازم است تصویربرداری با استفاده از سی‌تی‌اسکن یا MRI از غدد آدرنال انجام شود.
در مواردی که توده ترشّح کننده هورمون از خارج غدّه آدرنال باشد، می توان از اسکن هسته‌ای و PET اسکن برای تشخیص محل تولید هورمون استفاده نمود.
درمان فئوکروموسیتوما
درمان قطعی بیماری فئوکروموسیتوما، جراحی و برداشتن توده است. البتّه عمل جراحی این بیماران ساده نیست و لازم است قبل از جراحی درمان بیماری با داروهای خاصّ شروع شود.
حین جراحی بیماران، به دلیل دستکاری توده احتمال آزاد شدن یکباره آدرنالین از توده وجود دارد که این امر باعث بالا رفتن ناگهانی فشارخون در حین عمل می شود. به همین دلیل لازم است ابتدا درمان با داروهای بلوک کننده گیرنده‌های آلفا شروع شود. برای این منظور فنوکسی بنزامین از ۷ تا ۱۰ روز قبل از عمل شروع می شود و بعد از شروع دارو، قرص متورال یا پروپرانولول هم به آن اضافه می شود.
دیدگاه خود را بنویسید