نقص دیواره بین دهلیزی ، ASD

قلب انسان دارای 4 حفره است ، 2 حفره دهلیزی در بالا و 2 حفره عضلانی و ضخیم بطنی در پایین. هر دو دهلیز به وسیله دیواره عضلانی بین دهلیزی و هر دو بطن به وسیله دیواره عضلانی بین بطنی از هم جدا شده اند و هیچ گونه ارتباط و جریان خون بین حفرات سمت راست و سمت چپ قلب وجود ندارد.

حفرات سمت راست قلب وظیفه دارند تا خون کثیف و فاقد اکسیژن را از اعضای مختلف بدن تحویل بگیرند، به این صورت که خون مصرف شده در اعضای بدن از راه دو سیاهرگ بزرگ فوقانی (SVC) و تحتانی (IVC) به دهلیز راست می ریزد و بعد از عبور از دریچه سه لتی (تریکوسپید) به بطن راست وارد می شود. بطن راست این خون را با قدرت به سمت شریان ریوی پمپ می کند تا خون کثیف و فاقد اکسیژن برای تصفیه وارد ریه ها شود. در ریه دی اکسیدکربن خون برداشت شده و به جای آن اکسیژن وارد جریان خون می شود. خون دارای اکسیژن و تمیز از ریه خارج شده و وارد دهلیز چپ قلب می شود. سمت چپ قلب وظیفه پمپاژ خون سالم را به اعضای بدن برعهده دارد به این صورت که خون از دهلیز چپ و بعد از عبور از دریچه دولتی (میترال) وارد بطن چپ شده و بطن چپ با قدرت بسیار زیاد خون را وارد شریان آئورت می کند. خون سالم از طریق آئورت در سراسر بدن توزیع شده و بعد از برداشت اکسیژن مجدداً از راه سیاهرگهای فوقانی و تحتانی وارد دهلیز راست خواهد شد. این چرخه خون مرتباً و بدون وقفه در تمام طول عمر انسان جریان دارد و باعث می شود تا اکسیژن و مواد غذایی به صورت مداوم در اختیار سلولهای بدن قرار بگیرد.

 بین حفره های سمت راست قلب که حاوی خون تیره و فاقد اکسیژن هستند و حفره های سمت چپ قلب که خون روشن و پر از اکسیژن در آنها جریان دارد ، دیواره عضلانی وجود دارد که مانع درهم آمیختن و مخلوط شدن خون حفرات با هم می شود. اگر این دیواره وجود نداشته باشد ، خون تیره و خون روشن باهم مخلوط خواهند شد و این امر باعث می شود تا مقداری از خون حفرات سمت چپ به جای آئورت ، وارد شریان ریوی شود و برعکس خون تیره سمت راست قلب به جای ورود به شریان ریوی برای تصفیه شدن ، وارد جریان خون سیستمیک و آئورت خواهد شد و خون تیره فاقد اکسیژن به اعضای بدن خواهد رسید.

نقص دیواره بین حفرات قلب یکی از شایعترین انواع بیماریهای مادرزادی قلب است.

ASD ، نقص دیواره بین دهلیزی

 دیواره یا سپتوم بین دهلیزی ، مابین دهلیز راست و چپ قرار دارد و مانع درهم آمیختن خون دو دهلیز می شود. از هر 1000 مورد تولد زنده در حدود 5 نفر از آنها دارای سوراخ و نقص در این دیواره هستند که به بیماری "نقص دیواره بین دهلیزی" یا "Atrial Septal Defect, ASD" معروف است.

 نقص این دیواره باعث می شود تا مقداری از خون داخل دهلیز چپ که فشار بیشتری نسبت به دهلیز راست دارد ، به جای عبور از دریچه میترال و ورود به بطن چپ ، وارد دهلیز راست و شریان ریوی گردد. این امر موجب می شود تا میزان جریان خون ریه بسته به بزرگی نقص بین دهلیزی و میزان خون عبوری از آن ، افزایش پیدا کند. این امر در کوتاه مدّت می تواند علایمی ایجاد نکند ولی در طولانی مدّت می تواند حجم و فشار داخل شریان ریوی را افزایش دهد و علایمی مانند تنگی نفس و خستگی ایجاد نماید.

همچنین درصدی از خون تیره دهلیز راست می تواند وارد دهلیز چپ و گردش خون بدن شود. این خون تیره باعث می شود تا درصدی از میزان اشباع اکسیژن گردش خون سیستمیک بدن کاهش یابد که می تواند به درجاتی موجب ضعف و خستگی در زمان فعالیت گردد.

در طول شبانه روز احتمال دارد به دلیل استاز و کندی جریان خون در سیاهرگ های عمقی پا ، لخته های کوچک خون در آنها تشکیل شود. این لخته های کوچک می توانند از محل خود جدا شده و از طریق سیاهرگ های بدن وارد دهلیز راست و سپس بطن راست و جریان خون ریوی بشوند. این لخته های خون اگر کوچک باشند در ریه از بین می روند و اگر بزرگ باشند می توانند منجر به آمبولی ریه و تنگی نفس شدید بشوند، ولی در هر صورت این لخته ها هیچوقت وارد جریان خون سمت چپ و خون سیستمیک نخواهند شد. در مواردی که دیواره بین دهلیزی دارای سوراخ باشد ، این لخته ها می توانند از طریق دهلیز راست وارد دهلیز چپ شده و به جریان خون سیستمیک بدن راه پیدا کنند. در جریان خون بدن برخلاف جریان خون ریوی این لخته های خون از بین نمی روند و گیر کردن آنها در هر یک از اعضای بدن موجب قطع خونرسانی و ایسکمی در آن عضو خواهد شد. به عنوان مثال این لخته های خون می توانند با ورود به مغز موجب بروز سکته مغزی بشوند یا با گیر کردن در جریان خون روده ها موجب سیاه شدن و نکروز روده ها بشوند.

این پدیده اصطلاحاً "آمبولی متناقض یا پارادوکس" نام دارد و عامل بسیاری از سکته های مغزی و ایسکمی در هر کدام از اعضای بدن است. به همین دلیل ایسکمی و قطع جریان خون در هر کدام از اعضای بدن مانند مغز ، دست و پا ، کلیه و روده ها می تواند یکی از علایم سوراخ داخل قلب و ASD باشد.

انواع ASD

 بسته به اینکه سوراخ بین دو دهلیز در کجای دیواره باشد ، انواع مختلفی از ASD ایجاد خواهد شد.

ASD ثانویه

ASD سکندوم یا ثانویه (Secondum ASD): در این نوع از بیماری که شایعترین نوع آن هم هست، نقص دیواره بین دهلیزی در وسط آن قرار دارد. این نوع از ASD معمولاً فرم خوش خیم بیماری است و ضایعات دیگر قلبی و بیماریهای خارج قلبی در آن نادر هستند. همچنین به دلیل مرکزی بودن ضایعه ، اگر دیواره یا ریم کافی در اطراف آن وجود داشته باشد به راحتی با استفاده از اینترونشن و وسایل بستن ASD، از راه پوست و بدون عمل قلب باز قابل ترمیم و درمان است.

ASD اولیه

ASD پریمیوم یا اولیه (Primium ASD): در این نوع از ASD، سوراخ بین دهلیزی در پایین دیواره بین دهلیزی قرار دارد ، جایی که دریچه های میترال ، تریکوسپید و دیواره بین دو بطن هم در آنجا واقع شده اند. این نوع از بیماری معمولاً با اختلال در دریچه های قلبی و دیواره بین بطنی هم همراه است و روش درمان آن معمولاً با جراحی است.

ASD نوع سینوسی

ASD سینوس وریدی (Sinus Venius ASD): این نوع از بیماری با نقص دیواره دهلیزی در بالای سپتوم و در محل ورودی سیاهرگهای قلب ، همراه است. ASD تیپ سینوس وریدی معمولاً با جابجایی سیاهرگهای ورودی قلب همراهی دارد و برای درمان آن در اغلب موارد نیاز به عمل قلب باز و ترمیم ضایعه با جراحی است.

ASD از هر نوعی که باشد می تواند اندازه های مختلفی داشته باشد. قطر سوراخ بین دهلیزی می تواند از 5 میلی متر تا 40 میلی متر متغیر باشد و طبیعتاً هرچه اندازه سوراخ بین دهلیزی بزرگتر باشد ، میزان شانت خون هم بیشتر بوده و علایم بیماری هم شدیدتر و زودرس تر خواهند بود. بهترین معیار برای تعیین اهمیت ASD تعیین شدّت آن با اندازه گیری میزان جریان خون عبوری از سوراخ بین دهلیزی است. این کار به وسیله اکوکاردیوگرافی یا با استفاده از آنژیوگرافی و کاتتریسم قلبی قابل انجام است و به صورت Qp/Qs بیان می شود. این کسر نشان دهنده نسبت افزایش جریان خون ریه به جریان خون سیستمیک است و اگر بیشتر از 1.5 باشد نشان دهنده شدید بودن ضایعه است. هر چه این عدد بزرگتر باشد به این معنی است که جریان خون بیشتری از دهلیز راست به سمت شریان ریوی جابجا شده است و عوارض بیماری بیشتر و شدیدتر خواهند بود.

علت ایجاد ASD

 ASD یک بیماری مادرزادی است و تاکنون علل متعددی برای آن ذکر شده است از قبیل:

1.  سن بالای مادر در زمان بارداری

2.  استعمال سیگار توسط مادر باردار

3. مصرف الکل در زمان بارداری

4. دیابتی بودن مادر یا داشتن سابقه "فنیل کتونوری PKU"

5. عفونت ادراری مادر در زمان بارداری

6. مصرف داروهای خاص در دوران بارداری مانند: داروهای حاوی لیتیم ، بوسولفان ، تالیدومید ، رتینوئید. داروهای ضد فشار خون بالا ، انسولین ، اریترومایسین ، ناپروکسن ، داروهای ضد تشنج ، نیتروفورانتویین ، کلومیپرامین و بادزونید.

7. و مسایل ژنتیکی و ارثی.

با این حال تاکنون رابطه هیچکدام از این عوامل با پیدایش ASD اثبات نشده است.

نوزادان دختر با احتمال کمی بیشتر از نوزادان پسر به این عارضه مبتلا می شوند.

علایم و نشانه های بیماری

 علایم ASD بیشتر مربوط به ریه است تا قلب. ریه بیماران با ASD در طولانی مدّت باید حجم بیشتری از خون و فشار بیشتری را تحمل کند. از این رو بعد از مدتی فرد بیمار دچار علایم ریوی مانند تنگی نفس خواهد شد. علاوه از علایم ریوی ، ناراحتی های قلبی و غیر قلبی هم در این بیماران قابل مشاهده است. شایع ترین علایم بیماری ASD عبارتند از:

تنگی نفس به ویژه در زمان کار و فعالیت بدنی

احساس خستگی

ضعف و بیحالی

عونت های ریوی و سرماخوردگی مکرر

سرفه های غیر طبیعی

تپش قلب و احساس ضربان غیر طبیعی

سکته مغزی

انسداد ناگهانی هر کدام از عروق بدن مانند دست و پا

کبودی لبها و انگشتان دست و پا

زمان پیدایش علایم بیماری ASD بسیار متغیر است و بیشتر از همه به شدّت بیماری بستگی دارد. علایم بیماری بیشتر در دوران کودکی بروز می کنند ولی احتمال دارد حتی تا سنین جوانی و میانسالی هم بروز نکنند.

مواردی وجود داشته که یک فرد سالها با علایم ریوی و با تشخیص بیماریهای ریوی تحت درمان بوده است و در بررسی های قلبی مشخص شده است که علایم وی از نقص دیواره بین دهلیزی است. در برخی از موارد هم ASD  در یک فرد بی علامت و در جریان بررسی به دلیل بیماری دیگری و به صورت اتفاقی کشف می شود.

تشخیص بیماری

 روش استاندارد و دقیق تشخیص ASD مانند بسیاری از بیماریهای مادرزادی قلب ، انجام اکوکاردیوگرافی است. اکوی قلبی هم می تواند ضایعه دیواره بین دهلیزی را نشان دهد و هم اثرات آن را بر قلب از قبیل بزرگ شدن بطن راست و افزایش فشار و حجم شریان ریوی را نشان دهد.

ASD می تواند حجم و فشارهای سمت راست قلب را افزایش دهد که در معاینه بیماران قابل تشخیص است. علاوه از آن در نوار قلب و عکس قفسه سینه این افراد هم تغییرات خاصی ایجاد می شود که شک به بیماری ASD را ایجاد می کند. معمولا بعد از مشاهده این موارد است که لازم است برای تشخیص قطعی و هم چنین تعیین شدت و نوع بیماری اکوی قلب انجام شود.

گاهاً برای تشخیص ASD از روشهای خاص اکوی قلب استفاده می شود. یکی از این موارد انجام "اکوی قلب با کنتراست" است. در این نوع از اکو از دست یا بازوی بیمار رگ گیری می شود و در زمان انجام اکوی قلب از طریق آن ترکیبی از آب مقطر و ماده کنتراست تزریق می شود. کنتراستی که در زمان تزریق این ماده در دو طرف دیواره بین دهلیزی ایجاد می شود و عبور حباب های ریز از سمت راست قلب به سمت چپ قلب موید وجود نقص در دیواره بین دهلیزی است.

با این حال بهترین روش برای تشخیص ASD انجام اکو از راه مری "TEE" است. اکو مری هم می تواند ASD را تشخیص دهد و هم می توان با آن نوع ASD و شدّت آن را تعیین نمود. علاوه بر این مناسب بودن سوراخ قلب برای بستن و تعیین اینکه آیا می توان ASD را با استفاده از اینترونشن بست یا به عمل قلب باز نیاز است هم با اکو از راه مری مشخص می شود.

در برخی از بیماران مانند افرادی که سکته مغزی کرده اند یا در افراد با "آمبولی پارادوکس" و علایم انسداد ناگهانی عروق هر قسمتی از بدن ، برای تعیین علت ورود لخته خون به شریانهای بدن و مشخص کردن منشا آمبولی ، لازم است بیماران به صورت مستقیم و بدون در نظر گرفتن علایم قلبی و ریوی ،  اکو و اکو از راه مری برای آنها انجام شود.

درمان

 تقریباً تمام انواع ASD ، چه موارد با علامت و چه مواردی که علامتی ندارند و به صورت اتفاقی کشف می شوند ، لازم است بسته شوند. عدم درمان سوراخ بین دهلیزی می تواند در آینده به پرفشاری ریه ، نارسایی قلب به ویژه نارسایی سمت راست قلب و سکته های مختلف در بدن منجر شود.

روش بستن ASD به دو صورت است:

1.  بستن با جراحی و انجام عمل قلب باز

2. و بستن با استفاده از روشهای کمتر تهاجمی اینترونشن از راه پوست و وسایل مسدود کننده ASD.

👈 بیشتر بدانیم: روشهای درمان ASD 🔗

اگر بیمار با ASD دارای شرایط زیر باشد ، انتخاب اول بستن سوراخ قلب با استفاده از اینترونشن است:

1. نوع ضایعه ASD سکندوم باشد
2. قطر سوراخ قلب تا 35 میلی متر
3. ضایعه دارای لبه و حاشیه مناسب برای اینترونشن باشد
4. نبودن ضایعه و بیماری مادرزادی یا غیر مادرزادی همزمان دیگری که نیاز به جراحی قلب داشته باشد

در غیر این صورت لازم است تا ضایعه بیمار با استفاده از عمل قلب باز ترمیم شود.

هر دو روش اینترونشن و عمل فلب باز با موفقیت بالا و عوارض کمی همراه هستند و نتایج طولانی مدت آنها با کاهش و از بین رفتن بسیاری از عوارض بیماری ASD همراه بوده است.